先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区种族各异。须行耳部再造手术进行矫正。
小耳畸形病因
这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。
耳再造适应症：
对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。
耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。
手术禁忌症： 耳廓再造是一个困难、复杂的手术，要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施再造成术。
术后处理及注意事项： 术后常规应用抗生素3-5天，第12天拆除再造耳及耳后区缝线，拆线后仍需包扎数天。包扎时注意在耳后沟处用纱布填塞，术后三周可去除全部敷料，小心拔除耳轮缘处头发，半年内避免过度压迫再造耳。后12天拆线，术后短期内不应受到外力的冲击。
韩国专家提醒：对于小耳畸形并伴有严重颌面部畸形的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。
